Selon la définition proposée par l’Institut National du Cancer, on regroupe sous le terme de « cancers rares » les cancers qui touchent moins de 6 nouveaux patients pour 100 000 habitants et par an, ou dont la complexité impose une prise en charge hautement spécialisée.  Ces cancers, souvent mal connus, car peu fréquents, sont difficiles à diagnostiquer et leur traitement n’est pas toujours consensuel.

En ORL, il s’agit des cancers des fosses nasales et des sinus, des glandes salivaires, de l’oreille, et d’une petite partie des cancers des voies aérodigestives supérieures (bouche, pharynx et larynx) autres que le carcinome épidermoïde.

Au total, les cancers ORL rares représentent environ 10% de tous les cancers ORL soit environ 2 000 cas annuels en France. Ils se différencient des autres cancers par leur localisation et/ou leur histologie.

Du fait de la rareté de ces cancers, leurs facteurs de risque ne sont pas tous identifiés, leur diagnostic notamment histologique est difficile, et leur prise en charge n’est pas codifiée car basée sur de faibles niveaux de preuve.

En moyenne, les patients sont âgés de 60 ans et sont principalement des hommes. Cependant, 20% de patients ont moins de 50 ans, et 4% sont très jeunes (moins de 30 ans). Les femmes sont en proportion importante par rapport aux cancers ORL communs : 41% versus 27%.

Il s’agit de patients en bon état général, majoritairement sans intoxication alcoolo-tabagique.