Cancers de la glande lacrymale : quels sont les symptômes, les traitements, les séquelles éventuelles ?

Les glan­des lacry­males peu­vent être le siège de tumeurs malignes, de plusieurs types dif­férents. Com­ment se man­i­fes­tent-elles ? Existe-t-il des fac­teurs de risque iden­ti­fiés ? Com­ment sont-elles diag­nos­tiquées et traitées ? Quels peu­vent être les séquelles lais­sées par ces can­cers ? Le Dr Nathalie Badois, de l’Institut Curie, nous répond.

Les glan­des lacry­males jouent un rôle essen­tiel dans la san­té ocu­laire. Elles pro­duisent le film lacry­mal des­tiné à lubri­fi­er la sur­face de l’œil, mais aus­si à le pro­téger con­tre les microbes et les pous­sières. Cer­tains can­cers se dévelop­pent directe­ment au sein de ces glan­des. Ils restent rares mais exi­gent une prise en charge bien spécifique.

Rappel anatomique : où se situent les glandes lacrymales ?

Au niveau de chaque œil, nous pos­sé­dons une glande lacry­male prin­ci­pale, com­plétée par des glan­des lacry­males acces­soires.

« La glande lacry­male prin­ci­pale se situe dans l’orbite au niveau du cad­ran supéro-externe, soit vers le haut et l’extérieur de l’œil », informe le Dr Nathalie Badois, chef du ser­vice ORL de l’In­sti­tut Curie, spé­cial­isée dans la prise en charge des can­cers de la région ocu­lo-palpébrale. Cette glande a une forme d’amande et mesure env­i­ron 2 cm de long. 

Il existe d’autres glan­des lacry­males dites acces­soires, beau­coup plus petites, répar­ties dans la muqueuse interne des paupières. Au nom­bre de 30 à 40 par œil, elles se dis­tinguent en deux types : les glan­des de Krause et les glan­des de Wol­fring.

Au niveau de chaque œil, nous pos­sé­dons une glande lacry­male prin­ci­pale, com­plétée par 30 à 40 glan­des lacry­males accessoires.

L’ensemble de ces glan­des assure la pro­duc­tion du film lacry­mal, avec une com­posante aque­use et une com­posante lipidique. En règle générale, les glan­des lacry­males prin­ci­pales assurent une pro­duc­tion de larmes réflexe — en réponse à une irri­ta­tion, une émo­tion, etc. — et les glan­des acces­soires assurent une pro­duc­tion de base et con­tin­ue pour hydrater la sur­face de l’œil.

Quels sont les différents types de cancers des glandes lacrymales ?

« Il existe dif­férentes tumeurs malignes qui peu­vent affecter la glande lacry­male prin­ci­pale, plus rarement les glan­des lacry­males acces­soires. Le sous-type his­tologique le plus fréquent est le car­ci­nome adénoïde kys­tique, spé­ci­fique aux tis­sus glan­du­laires », explique le Dr Nathalie Badois. Par­mi les autres sous-types his­tologiques, dif­féren­ciés selon la nature des cel­lules à par­tir desquelles se développe le can­cer, la spé­cial­iste men­tionne les lym­phomes, les car­ci­nomes muco-épi­der­moïdes, les adéno­car­ci­nomes et les métas­tases. Dans ce dernier cas, la tumeur au niveau de la glande résulte de la prop­a­ga­tion d’un can­cer prenant nais­sance dans une autre local­i­sa­tion, comme par exem­ple un can­cer du sein.

Il est impor­tant de pré­cis­er que les glan­des lacry­males peu­vent être le siège de tumeurs bénignes, appelées adénomes pléo­mor­phes, sus­cep­ti­bles d’évoluer vers un can­cer. On par­le alors d’adénome pléo­mor­phe transformé.

« Le sous-type his­tologique le plus fréquent est le car­ci­nome adénoïde kys­tique, spé­ci­fique aux tis­sus glandulaires. »

Quelle est la fréquence de ces cancers ?

Ils représen­tent une part très faible des can­cers de la tête et du cou. Il n’existe pas de sta­tis­tiques offi­cielles, mais les sources men­tion­nent entre 500 et 1000 nou­veaux cas par an en France. 

« L’in­ci­dence des tumeurs des glan­des lacry­males, bénignes et malignes con­fon­dues, est de 0,5 voire 1 cas sur un mil­lion d’habi­tants », pré­cise la chirurgi­en­ne. « Les can­cers des glan­des lacry­males sont donc très rares, mais aus­si très spé­ci­fiques, à la fois par leur local­i­sa­tion et par leur prise en charge. »

Quels sont les symptômes évocateurs ?

Un can­cer des glan­des lacry­males peut se man­i­fester par une masse qui se développe dans la cav­ité orbitaire. « Une boule sous la paupière supérieure peut appa­raître », détaille le Dr Nathalie Badois. « D’autres symp­tômes peu­vent aus­si être relevés, comme des trou­bles de l’acuité visuelle, des gênes ocu­laires, des douleurs ou une diplop­ie, c’est-à-dire une vision double. »

Ces symp­tômes, com­binés ou isolés, doivent amen­er à con­sul­ter rapi­de­ment un ophtalmologue.

« Une boule sous la paupière supérieure peut appa­raître. D’autres symp­tômes peu­vent être relevés, comme des trou­bles de l’acuité visuelle, des gênes ocu­laires, des douleurs ou une diplop­ie, c’est-à-dire une vision double. »

Existe-t-il des facteurs de risque avérés ?

Con­traire­ment à d’autres can­cers rares de la tête et du cou, il n’existe pas de fac­teurs de risque majeurs (tels que le tabac et l’alcool) pou­vant aug­menter de manière sig­ni­fica­tive le risque de dévelop­per une tumeur maligne au niveau d’une glande lacrymale. 

Cepen­dant, le Dr Badois rajoute : « Il existe bien quelques fac­teurs de risque géné­tiques. Des antécé­dents d’irradiations aug­mentent aus­si légère­ment le risque de dévelop­per un can­cer des glan­des lacrymales. »

Comment sont diagnostiqués les cancers des glandes lacrymales ? 

Le Dr Badois répond : « Le diag­nos­tic est posé sur la base d’un fais­ceau d’ar­gu­ments. Quand on sus­pecte une tumeur maligne au niveau de la glande lacry­male, le pre­mier exa­m­en pre­scrit est une IRM, qui donne des infor­ma­tions sur le type de tumeur et sur son agres­siv­ité, plus ou moins asso­ciée à un scan­ner. Le diag­nos­tic de cer­ti­tude est établi à l’aide d’une biop­sie de la tumeur, réal­isée de manière chirur­gi­cale ou avec une aigu­ille Tru-Cut. Cette tech­nique, moins inva­sive, est pra­tiquée à l’aide d’un guidage échographique. » 

L’analyse anato­mopathologique des tis­sus prélevés con­firme la nature bénigne ou maligne de la tumeur, ain­si que son sous-type his­tologique. 

Les exa­m­ens d’imagerie sont égale­ment des­tinés à éval­uer l’étendue de la tumeur, étape néces­saire pour envis­ager le meilleur traite­ment possible.

Quels traitements sont proposés contre ces cancers ?

Les lym­phomes qui affectent les glan­des lacry­males sont un peu à part, puisqu’ils font générale­ment l’objet de traite­ments sys­témiques (chimio­thérapie, immunothérapie, thérapies ciblées).

« Pour les autres sous-types his­tologiques, notam­ment les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques, les adéno­car­ci­nomes et les adénomes pléo­mor­phes trans­for­més qui sont les tumeurs spé­ci­fiques de la glande lacry­male, le traite­ment de pre­mière inten­tion est la chirurgie, à laque­lle on asso­cie ou non de la radio­thérapie. » 

Le Dr Badois pour­suit : « Si la tumeur est assez petite, nous pou­vons par­fois préserv­er l’œil et ne retir­er que la glande. Une radio­thérapie est générale­ment envis­agée en com­plé­ment, car les marges de sécu­rité (zones de tis­sus sains retirés autour de la tumeur, NDLR) est réduite. Quand la tumeur est trop impor­tante, nous devons le plus sou­vent pra­ti­quer une exen­téra­tion, c’est-à-dire un retrait de la glande lacry­male, mais aus­si de l’œil et de tout le con­tenu de la cav­ité orbitaire. »

Une recon­struc­tion est alors envis­agée en même temps que la chirurgie des­tinée à retir­er la tumeur. Le Dr Nathalie Badois par­le de recou­vre­ment plutôt que de recon­struc­tion : « Après une exen­téra­tion, l’os de la cav­ité orbitaire est à nu. Nous avons plusieurs tech­niques pour recou­vrir cet os : soit nous plaçons du derme arti­fi­ciel, soit nous recou­vrons avec des lam­beaux de tis­sus prélevés sur le patient lui-même. Les lam­beaux sont locaux ou bien prélevés plus loin dans le corps. On par­le alors de lam­beaux libres. »

» Con­sul­tez notre arti­cle sur les recon­struc­tions par lam­beau libre

Toutes ces infor­ma­tions sont men­tion­nées à titre pure­ment indi­catif. Les traite­ments les plus adap­tés sont dis­cutés au cas par cas, au cours d’une réu­nion de con­cer­ta­tion pluridis­ci­plinaire, mêlant l’expertise de plusieurs spé­cial­istes (onco­logues médi­caux, radio­thérapeutes, chirurgiens, anato­mopathol­o­gistes, etc.)

Après un cancer d’une glande lacrymale, quelles sont les séquelles possibles ?

Les séquelles sont bien évidem­ment très vari­ables, selon l’ampleur de la tumeur et la lour­deur des traite­ments des­tinés à la soign­er. L’ablation chirur­gi­cale d’une glande lacry­male prin­ci­pale affecte la quan­tité et la qual­ité du film lacry­mal. « En cas de radio­thérapie, cela abîme aus­si les glan­des lacry­males acces­soires, aggra­vant encore la sécher­esse ocu­laire », recon­naît la chef du ser­vice ORL de l’Institut Curie. « Chez cer­tains patients, aucun prob­lème n’est rap­porté. Pour d’autres, le défaut de pro­duc­tion de larmes peut être gênant, voire douloureux, par­fois pour­voyeur de kératite, d’ul­cères de cornée et/ou d’une baisse d’acuité visuelle asso­ciée ou non à de la pho­to­pho­bie (gêne liée à la lumière, NDLR). »

La pre­scrip­tion de sub­sti­tut lacry­maux (larmes arti­fi­cielles ou pom­mades à la vit­a­mine A) peut pal­li­er ces effets indésirables.

» Lire ici notre arti­cle détail­lé sur les trou­bles ocu­laires liés à un can­cer ORL et leur prise en charge.

Avec des chirur­gies plus larges, comme l’exen­téra­tion de toute la cav­ité orbitaire, les patients per­dent leur œil et leurs paupières. Les séquelles esthé­tiques sont donc majeures. « À dis­tance des traite­ments, sur ces cav­ités d’exentération, nous pro­posons générale­ment de la réha­bil­i­ta­tion avec une pro­thèse d’œil. On par­le plus pré­cisé­ment d’épithèse. Nous tra­vail­lons étroite­ment avec les épithé­sistes, qui fab­riquent ces épithès­es. Par exem­ple, les chirurgiens peu­vent être amenés à met­tre des piliers dans l’os, un peu comme les implants pour les dents, pour que l’ép­ithé­siste puisse ensuite clipser une pro­thèse dessus. »

« À dis­tance des traite­ments, après un exen­téra­tion et le retrait de l’œil, nous pro­posons générale­ment de la réha­bil­i­ta­tion avec une prothèse. » 

Quel suivi après un cancer des glandes lacrymales ?

La réponse du Dr Nathalie Badois : « Con­cer­nant le suivi oncologique, il n’ex­iste pas de référen­tiel clair. La fréquence et la durée du suivi peu­vent vari­er un peu d’un prati­cien à l’autre. Mais les patients sont tou­jours suiv­is au min­i­mum pen­dant 10 ans, par­fois plus car les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques peu­vent provo­quer des récidives tardives. »

Un suivi avec un oph­tal­mo­logue est aus­si instau­ré, pour met­tre en place les mesures néces­saires des­tinées à soulager la sécher­esse ocu­laire et à lim­iter les risques de complications. 

Enfin, des séances de kinésithérapie sont par­fois pre­scrites, pour assou­plir les fibros­es liées à la radio­thérapie. « Quand la fibrose est lim­itée à la cav­ité orbitaire, les mas­sages ne sont pas vrai­ment utiles car la peau est posée directe­ment sur l’os et il n’y a générale­ment pas de rétrac­ta­tions douloureuses », sig­nale notre experte. Elle pré­cise toute­fois : « Quand nous pra­tiquons des recon­struc­tions par lam­beau libre, nous rat­ta­chons sou­vent les vais­seaux des tis­sus gref­fés au niveau de la joue et du cou. Ces anas­to­moses peu­vent engen­dr­er des rétrac­ta­tions locale­ment et néces­siter de la kinésithérapie et des mas­sages. Mais ce ne sont pas les cas les plus fréquents. »

« Les patients sont tou­jours suiv­is au min­i­mum pen­dant 10 ans, par­fois plus car les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques peu­vent provo­quer des récidives tardives. »

Selon leur sous-type his­tologique, les can­cers des glan­des lacry­males sont plus ou moins agres­sifs. Cer­tains sont plutôt indo­lents, quand d’autres ont ten­dance à pro­gress­er rapi­de­ment. Le risque de récidive est égale­ment très vari­able selon le type de can­cer. Comme pour chaque tumeur can­céreuse, plus le diag­nos­tic est posé tôt, plus les chances de guéri­son sont impor­tantes et plus la qual­ité de vie post-can­cer est préservée.

---

Pro­pos recueil­lis par Vio­laine Badie

POUR ALLER PLUS LOIN :

- Regarder le témoignage Face aux symp­tômes de Chris­tine, touchée par un can­cer de la glande lacry­male.
- En savoir plus sur les soins de sup­port en can­cérolo­gie ORL.
- Décou­vrir la réé­d­u­ca­tion orthoptique.