Carcinome adénoïde kystique

Ces can­cers, très rares, affectent prin­ci­pale­ment les glan­des sali­vaires. Leur symp­to­ma­tolo­gie, leur évo­lu­tion ou encore leurs fac­teurs de risque en font des tumeurs assez spé­ci­fiques. Toutes les expli­ca­tions avec le Dr Car­o­line Even, respon­s­able de l’unité d’oncologie médi­cale ORL au cen­tre Gus­tave-Roussy et coor­di­na­trice du REFCOR (Réseau d’Expertise Français sur les Can­cers ORL).

Un carcinome adénoïde kystique ORL, c’est quoi ?

Il s’agit d’une forme spé­ci­fique de can­cer, prenant nais­sance le plus sou­vent au niveau ORL à par­tir d’une glande sali­vaire. Le terme de « car­ci­nome » désigne une tumeur maligne qui se développe sur un épithéli­um, soit un tis­su de sur­face. L’adjectif « adénoïde » fait référence à la forme que prend ce car­ci­nome au micro­scope : l’apparence d’une glande. « Ces struc­tures ne devi­en­nent pas des glan­des à pro­pre­ment par­ler. Elles se présen­tent sous la forme de micro-kystes rem­plis d’une sub­stance fab­riquée par une par­tie des cel­lules can­céreuses. L’adjectif “kys­tique” fait référence à ces micro-kystes », définit le Dr Car­o­line Even.

Ces tumeurs sont con­sid­érées comme très rares : les tumeurs malignes des glan­des sali­vaires ne représen­tent que 1% de l’ensemble des can­cers de la sphère ORL et par­mi les can­cers des glan­des sali­vaires, 1/4 seule­ment sont des car­ci­nomes adénoïdes kystiques.

« Ces tumeurs sont con­sid­érées comme très rares »

Où se développent les carcinomes adénoïdes kystiques ORL ?

Ils peu­vent touch­er toutes les glan­des sali­vaires. Nous en pos­sé­dons deux types : 

• des glan­des prin­ci­pales, assez volu­mineuses et au nom­bre de trois (dou­bles et symétriques de part et d’autre du vis­age) : les parotides dans les joues, les sous-max­il­laires sous l’angle de la mandibule et les sub­lin­guales sous la langue ;
• des glan­des acces­soires toutes petites, très nom­breuses et dis­séminées à tous les niveaux des voies aérodi­ges­tives supérieures (avec une plus grande con­cen­tra­tion tout de même dans la cav­ité buc­cale et sur le palais).

Les glan­des sali­vaires prin­ci­pales sont plus fréquem­ment touchées par des car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques que les glan­des sali­vaires acces­soires (60 % des cas con­tre 40 %).

Plus rarement, les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques affectent d’autres glan­des au niveau ORL : des glan­des séro-muqueuses présentes dans les cav­ités naso-sinusi­ennes, le phar­ynx et la trachée.

Existe-t-il des causes identifiées ?

« Con­traire­ment aux autres types de can­cers retrou­vés le plus fréquem­ment dans la sphère ORL, forte­ment influ­encés par la con­som­ma­tion de tabac et d’alcool ain­si que par la présence de virus HPV, aucun fac­teur de risque n’a été claire­ment iden­ti­fié pour ce qui con­cerne les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques », répond Car­o­line Even.

« Aucun fac­teur de risque n’a été claire­ment identifié »

Quelle est l’évolution générale des carcinomes adénoïdes kystiques ?

« Ils présen­tent une évo­lu­tion plutôt lente en com­para­i­son avec d’autres can­cers. Ils  passent ain­si longtemps inaperçus », reprend la coor­di­na­trice du REFCOR. Con­séquence de cette évo­lu­tion lente : ces tumeurs sont sou­vent cur­ables, avec un pronos­tic rel­a­tive­ment bon la plu­part du temps, même si de nom­breux critères entrent en compte pour déter­min­er les risques liés à une tumeur can­céreuse (comme son stade, sa local­i­sa­tion, etc.).

Un risque de récidive existe, il n’est cepen­dant pas plus grand que pour n’importe quel autre can­cer. Les récidives peu­vent être de deux types : loco-régionales, tou­jours dans la zone ORL et proches de la tumeur ini­tiale ou sur des tra­jets nerveux (ce type tumoral a ten­dance à se dévelop­per le long des nerfs), ou bien à dis­tance (le plus sou­vent au niveau des poumons). Pour ce sec­ond type de récidive, on par­le alors de « métas­tase », qui peut appa­raître par­fois des années plus tard.

« Ils présen­tent une évo­lu­tion plutôt lente en com­para­i­son avec d’autres cancers »

Comment reconnaître un carcinome adénoïde kystique ?

Le can­cer va se man­i­fester sous la forme d’une masse solide, sans ulcéra­tion, qui grossit à dif­férents endroits selon la glande sali­vaire affec­tée. La masse n’est générale­ment pas douloureuse, elle peut cepen­dant le devenir à un stade de can­céri­sa­tion avancé. La présence de cette boule engen­dre par­fois une gêne à la dég­lu­ti­tion, quand elle se trou­ve dans la bouche ou la gorge, avec une sen­sa­tion de corps étranger en avalant.

Pour pos­er le diag­nos­tic, plusieurs exa­m­ens peu­vent être pre­scrits. Un spé­cial­iste ORL con­state dans un pre­mier temps la présence de cette masse, demande éventuelle­ment une IRM, un scan­ner ou une échogra­phie. Une analyse anato­mopathologique est ensuite néces­saire pour déter­min­er avec pré­ci­sion la nature de la tumeur. Elle est réal­isée à par­tir de cel­lules tumorales extraites soit par biop­sie, soit par cyto­ponc­tion (prélève­ment à l’aide d’une aiguille). 

« Le can­cer va se man­i­fester sous la forme d’une masse solide, sans ulcération »

Comment sont soignées ces tumeurs ?

Quand c’est pos­si­ble, le traite­ment est avant tout chirur­gi­cal, puisque les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques sont moins radio-chimiosen­si­bles que d’autres can­cers ORL. À savoir que la chirurgie est envis­agée unique­ment si la tumeur est bien résé­ca­ble, avec des marges suff­isantes (soit assez de tis­sus sains autour pour s’assurer que l’ensemble des cel­lules can­céreuses sont bien retirées), et sans séquelle trop importante. 

Des séances de radio­thérapie com­plè­tent sou­vent la chirurgie. Elles sont par­fois pra­tiquées sans acte chirur­gi­cal préal­able, dans le cas de tumeurs à un stade trop locale­ment avancé ou impos­si­bles à retir­er chirurgicalement.

Selon de nou­velles recom­man­da­tions pub­liées par le REFCOR en novem­bre 2023, la chimio­thérapie n’est pas indiquée au stade local­isé ou locale­ment avancé. En revanche, des séances peu­vent être pro­posées pour ces tumeurs dans le cadre d’un essai clin­ique en cours, nom­mé SANTAL : l’essai éval­ue l’impact de l’ajout d’un médica­ment de chimio­thérapie (cis­pla­tine) à une radio­thérapie soit exclu­sive (sans résec­tion chirur­gi­cale) soit adju­vante (après chirurgie).

Au stade dit oli­go-métas­ta­tique, c’est-à-dire avec peu de métas­tases, on pour­ra envis­ager un traite­ment local (comme chirurgie ou radio­thérapie). En cas d’évolution métas­ta­tique plus impor­tante ou en sit­u­a­tion de récidive non acces­si­ble à un traite­ment local, la place d’un traite­ment sys­témique (type chimio­thérapie ou thérapie ciblée) peut être dis­cutée au cas par cas, en fonc­tion du contexte.

« Le traite­ment est avant tout chirur­gi­cal, puisque les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques sont moins radio-chimiosen­si­bles que d’autres can­cers ORL »

Par­mi les autres pistes de traite­ment, tou­jours selon les recom­man­da­tions du REFCOR : les car­ci­nomes adénoïdes kys­tiques doivent pou­voir béné­fici­er d’un test des­tiné à analyser leurs anom­alies molécu­laires. Cette analyse per­met de rechercher des cibles poten­tielle­ment acces­si­bles à une thérapie ciblée. 

Des traite­ments spé­ci­fiques liés à cer­taines anom­alies molécu­laires peu­vent être pro­posés dans le cadre d’essais clin­iques. L’oncologue référent est celui qui pro­pose la par­tic­i­pa­tion à un essai, visant à éval­uer la tolérance et l’efficacité d’un nou­veau médica­ment. Pour y par­ticiper, le patient doit répon­dre à cer­tains critères pré­cis, spé­ci­fiques à chaque essai (type de mal­adie, anom­alie molécu­laire, état physique, etc.). Au cours de sa prise en charge, il est pos­si­ble de par­ticiper à plusieurs essais thérapeu­tiques, cepen­dant jamais simultanément.

« Ces tumeurs doivent pou­voir béné­fici­er d’un test des­tiné à analyser leurs anom­alies moléculaires »