Présentation

Chirurgie des cancers rares de la tête et cou (ORL)  : une nécessité thérapeutique

La chirurgie est bien sou­vent une néces­sité pour traiter les can­cers ORL rares. Le Doc­teur Ben­jamin Ver­il­laud, chirurgien cer­vi­co-facial à l’hôpital Lari­boisière (Paris) et prési­dent du con­seil sci­en­tifique du REFCOR (Réseau d’Expertise Français sur les Can­cers ORL Rares) est aus­si le prési­dent du con­seil sci­en­tifique de Corasso.

Il nous explique les béné­fices et dif­fi­cultés de ce traite­ment curatif, ain­si que les spé­ci­ficités liées à la prise en charge chirur­gi­cale des tumeurs rares de la tête et du cou.

Quelles sont les différentes catégories de cancers ORL rares opérables ?

Lorsque l’on par­le de can­cers ORL rares, pour sché­ma­tis­er, l’on con­sid­ère qua­tre groupes : 

• les can­cers des fos­s­es nasales et des sinus ;
• les can­cers des glan­des salivaires ;
• les can­cers de l’oreille ; 
• les can­cers du reste des voies diges­tives supérieures (la cav­ité buc­cale, le phar­ynx, le larynx). 

Les can­cers des voies aérodi­ges­tives supérieures, appelés car­ci­nomes épi­der­moïdes, ne font pas par­tie des can­cers rares. Nous les rencontrons,en effet, très sou­vent dans la pra­tique clin­ique ORL. Bien qu’ils ne soient pas du ressort du REFCOR, n’hésitez pas à vous rap­procher du réseau (44 cen­tres act­ifs) qui pour­ra vous orienter. 

Con­cer­nant les can­cers ORL rares, les approches chirur­gi­cales sont très dif­férentes suiv­ant le groupe dans lequel on se trouve.

De plus, au sein de cha­cun de ces qua­tre groupes, il y a des types his­tologiques très var­iés : l’OMS a ain­si iden­ti­fié jusqu’à 30 types de tumeurs par local­i­sa­tion. Ce sont des tumeurs assez dif­férentes dans leur com­porte­ment, toute­fois, nous sommes quand même oblig­és de les traiter d’une façon rel­a­tive­ment stan­dard­is­ée, il reste donc pos­si­ble de don­ner des infor­ma­tions générales sur la stratégie de prise en charge, et en par­ti­c­uli­er sur la chirurgie. 

La chirurgie est donc toujours nécessaire pour ces cancers ?

Il y a aujourd’hui trois familles de traite­ments pour traiter un can­cer : la chirurgie, la radio­thérapie et les traite­ments par médica­ments (la chimio­thérapie, les thérapies ciblées). Pour ce qui con­cerne les can­cers ORL rares, un traite­ment curatif com­portera oblig­a­toire­ment une chirurgie et/ou une radio­thérapie. La chimio­thérapie ou les thérapies ciblées ne sont pas util­isées seules à visée cura­tive. On peut traiter cer­tains patients par chimio­thérapie ou thérapies ciblées, mais s’ils ne reçoivent que ces traite­ments, c’est que nous ne sommes pas dans un con­texte curatif, mais dans un con­texte palliatif. 

Si l’on veut traiter un patient à visée cura­tive, on va donc s’appuyer sur la chirurgie ou la radio­thérapie, et très sou­vent sur la com­bi­nai­son des deux, avec par­fois même un traite­ment médica­menteux en plus. Un grand nom­bre des patients pris en charge à visée cura­tive pour un can­cer ORL rare seront donc opérés à un moment ou un autre de leur par­cours thérapeutique. 

Parfois, ce n’est pas possible. Pourquoi ? 

Cela peut être impos­si­ble pour deux raisons :

• Une sit­u­a­tion métas­ta­tique défa­vor­able. Quand la mal­adie est dis­séminée ailleurs de façon majeure (c’est-à-dire que le patient présente beau­coup de métas­tases), même s’il n’y a pas de cer­ti­tude absolue, on est rarement dans la pos­si­bil­ité d’un cadre curatif, et nous allons sou­vent pass­er à un traite­ment médica­menteux par chimio­thérapie ou thérapies ciblées. 

• Lorsque la bal­ance bénéfices/risques de la chirurgie n’est pas en faveur de l’opération. Dans cer­tains cas, les tumeurs peu­vent être très volu­mineuses ou mal situées. Si l’on veut faire un geste com­plet (c’est-à-dire enlever toute la tumeur), ce serait alors au prix de sac­ri­fices trop lourds pour le patient. Par exem­ple : enlever des struc­tures trop impor­tantes, comme dans cer­taines tumeurs des sinus situées à prox­im­ité des deux nerfs optiques. On sait qu’il n’est pas pos­si­ble de pro­pos­er un geste chirur­gi­cal où l’on va enlever les deux nerfs optiques, c’est quelque chose qui est trop lourd. 

Dans ces sit­u­a­tions-là, on ne pro­pose pas la chirurgie. Par ailleurs, cer­tains types de tumeurs sont plus sen­si­bles à la radio­thérapie que d’autres : on aura plus ten­dance à con­sid­ér­er une radio­thérapie pour les tumeurs « radiosen­si­bles », tan­dis que la chirurgie sera priv­ilégiée pour les tumeurs « radiorésistantes ».

Qu’est-ce qui est indiqué, dans ces cas-là ?

Il existe des atti­tudes un peu variées :

• Pro­pos­er la radio­thérapie, qui a pour objec­tif de détru­ire les cel­lules tumorales, tout en préser­vant autant que pos­si­ble les struc­tures adjacentes 

• Dis­cuter d’autres straté­gies, par exem­ple com­mencer par une chimio­thérapie pour faire « dimin­uer la tumeur » et la ren­dre opérable. 

Le mes­sage impor­tant à retenir, c’est que, dans pra­tique­ment tous les can­cers ORL rares, la chirurgie est dis­cutée, c’est-à-dire que l’option est, au min­i­mum, con­sid­érée. Si on peut la faire en dehors des sit­u­a­tions évo­quées ci-dessus, on va le plus sou­vent la faire.

Comment évaluez-vous le succès d’une intervention ? 

En chirurgie can­cérologique, l’objectif est d’obtenir une exérèse com­plète (c’est-à-dire de retir­er la masse tumorale dans sa total­ité), si pos­si­ble avec une marge de sécu­rité, c’est-à-dire une marge de tis­su sain autour de la tumeur. Dans les pub­li­ca­tions sci­en­tifiques, on par­le de résec­tion R0, R1 ou R2.

L’exérèse R0 sig­ni­fie qu’on a tout enlevé et que l’analyse anato­mopathologique sous micro­scope de ce qui a été retiré – et surtout des marges d’exérèse (c’est-à-dire des zones qui se trou­vent autour de l’exérèse) – ne retrou­ve plus du tout de cel­lules tumorales. 

L’exérèse R1, c’est quand un chirurgien a retiré tout ce qu’il voy­ait. Toute­fois, il est passé un peu trop près de la tumeur, et, quand on regarde sous micro­scope, on voit qu’il reste prob­a­ble­ment à l’échelle micro­scopique quelques cel­lules tumorales. 

L’exérèse R2, c’est l’exérèse incom­plète, même macro­scopique­ment, c’est-à-dire que le chirurgien voit qu’il ne peut pas tout enlever et qu’il laisse de la tumeur en fin d’intervention.

C’est la façon la plus sim­ple d’évaluer la qual­ité de l’exérèse. En chirurgie can­cérologique, le but pre­mier est bien sûr d’obtenir le meilleur résul­tat en matière d’exérèse, c’est-à-dire une exérèse R0. 

Mais nous éval­u­ons l’intervention aus­si, évidem­ment, sur ce qu’on pour­rait appel­er sa mor­bid­ité, c’est-à-dire sur les séquelles que cela laisse aux patients, les com­pli­ca­tions éventuelles de l’intervention, les suites opéra­toires. Cela pèse bien sûr dans la bal­ance. La mor­bid­ité du geste doit être raisonnable. 

Ce qui est très spé­ci­fique à notre domaine, c’est que la sphère ORL est « cri­tique » en matière de sens, avec la vision, l’odorat, l’ouïe, le goût. Et elle est aus­si cri­tique parce qu’elle se trou­ve à prox­im­ité du car­refour aérodi­ges­tif, ce qui a son impor­tance dans le cas de cer­taines tumeurs, pour la res­pi­ra­tion, la phona­tion et la dég­lu­ti­tion. Un chirurgien cer­vi­co-facial doit être capa­ble de pren­dre en charge un patient en lais­sant le moins de séquelles pos­si­ble sur toutes ces fonc­tions. C’est un peu la spé­ci­ficité de notre spé­cial­ité chirur­gi­cale. On doit tou­jours analyser ces élé­ments, qui se trou­vent par déf­i­ni­tion à prox­im­ité de la tumeur. Chirur­gi­cale­ment, on doit essay­er à la fois d’être oncologiques, et d’épargner au max­i­mum les struc­tures voisines impor­tantes. Les énormes pro­grès effec­tués au cours des dernières années dans le domaine de la chirurgie « mini-inva­sive » d’une part, et de la chirurgie recon­struc­trice d’autre part, ont d’ailleurs large­ment aidé à lim­iter les séquelles chirur­gi­cales chez les patients.

Quel est votre domaine d’excellence en particulier ?

Dans le ser­vice, je dirais que ma spé­cial­ité est un peu plus par­ti­c­ulière­ment celle des tumeurs des fos­s­es nasales et des sinus. Ce type de can­cers est un assez bon exem­ple des pro­grès chirur­gi­caux qui ont mar­qué le domaine des can­cers ORL rares au cours des 10 ou 15 dernières années. Les fos­s­es nasales et les sinus, anatomique­ment, se trou­vent entre les deux yeux et juste sous le cerveau. Pen­dant des décen­nies, les patients étaient opérés par des voies externes. On fai­sait une inci­sion soit au niveau du crâne (si c’était une voie d’abord qui pas­sait par le haut), soit au niveau du vis­age (voies d’abord trans­fa­ciales, si on opérait plutôt par l’avant, par la face). 

Depuis 10 ou 15 ans, une très grande par­tie des can­cers des fos­s­es nasales et des sinus sont opérés sans cica­trice, par voie endo­scopique, en pas­sant par l’intérieur des fos­s­es nasales. On a dévelop­pé des sys­tèmes optiques et du matériel qui per­me­t­tent de pass­er par les nar­ines (un couloir naturel), accéder à la tumeur et l’enlever avec une très bonne vision, dans de bonnes con­di­tions, en évi­tant ain­si les séquelles liées à des voies d’abord externes. C’est ce que l’on appelle la chirurgie endo­scopique endonasale. Cette tech­nique est d’ailleurs aus­si util­isée pour des prob­lèmes bénins des sinus.

Comment préparez-vous vos interventions, que ce soit avec le patient ou dans la façon dont vous allez intervenir ?

Dans la pré­pa­ra­tion, il y a une phase d’évaluation que j’appellerai diag­nos­tique, où on va essay­er de bien car­ac­téris­er la tumeur sous toutes ses facettes. D’abord, en pra­ti­quant une biop­sie pour savoir de quel type de tumeur il s’agit. Ensuite, en faisant de l’imagerie (cela dépend, mais sou­vent il s’agit d’un scan­ner et d’une IRM). Et enfin on réalise un bilan d’extension à dis­tance (soit un TEP-scan­ner, soit un scan­ner) pour définir pré­cisé­ment la lésion, son type, son stade.

Ensuite, il y a une deux­ième étape impor­tante : con­naître l’état général du patient. Dans cer­tains cas – quand ce sont des patients jeunes et en bon état de san­té général –, il n’y a pas telle­ment de soucis, pas besoin de beau­coup de bilans. Chez des patients un peu âgés ou un peu fatigués, on peut être amenés à deman­der des bilans car­di­ologique, pneu­mologique, ou encore, si on est à prox­im­ité de la vision, ophtalmologique. 

Une fois que cette phase diag­nos­tique est com­plète, nous pas­sons à la phase de déci­sion thérapeu­tique. En can­cérolo­gie, les déci­sions sont pris­es de façon col­lé­giale lors de réu­nions pluridis­ci­plinaires (RCP). Or, il est impor­tant de rap­pel­er que, par déf­i­ni­tion, les can­cers ORL rares sont des can­cers peu ren­con­trés. Il est donc indis­pens­able que les déci­sions soient pris­es par des réu­nions pluridis­ci­plinaires ayant l’habitude de ces can­cers. Il y a 44 cen­tres REFCOR en France, « habil­ités » et habitués à pren­dre ce type de déci­sion. Si jamais le cas est vrai­ment dif­fi­cile, il y a une RCP en ligne, nationale, tous les 15 jours. Il est impor­tant de dire aux patients que leur déci­sion chirur­gi­cale a été vrai­ment réfléchie et discutée. 

Enfin la dernière étape, une fois la stratégie thérapeu­tique validée, est d’expliquer au patient le diag­nos­tic et les dif­férentes étapes du traite­ment. Il faut notam­ment expli­quer en quoi con­siste le geste chirur­gi­cal, quels sont ses risques et ses con­séquences prévisibles.

Quels spécialistes réunit une RCP ?

En général, c’est d’abord fait à l’échelle locale. Par exem­ple, à Lari­boisière, nous sommes huit ou dix médecins pour dis­cuter de chaque dossier. Si jamais la déci­sion est trop com­pliquée, nous soumet­tons le dossier à la réu­nion nationale où cinq à dix médecins se con­nectent. Chaque dis­ci­pline est représen­tée. Il y a au moins un chirurgien, un onco­logue médi­cal, un radio­thérapeute, un anato­mopathol­o­giste (parce que dans les can­cers rares, il est pri­mor­dial d’avoir un spé­cial­iste de l’histologie des tumeurs), et sou­vent un radi­o­logue pour analyser les images. 

Quel est le délai en moyenne pour se faire opérer d’un cancer ORL rare ?

Cela dépend un peu des cen­tres parce que, bien sûr, les délais opéra­toires ne sont pas les mêmes partout. En règle générale, il est recom­mandé, autant que pos­si­ble, d’assurer un délai de moins de 30 jours entre la pre­mière con­sul­ta­tion du patient et le geste curatif. Le but, en can­cérolo­gie, c’est d’aller vite. 

Ce qui est un peu par­ti­c­uli­er avec les can­cers ORL rares, c’est qu’ils présen­tent des dif­fi­cultés un peu spé­ci­fiques. D’abord pour le diag­nos­tic, parce qu’ils ne sont pas faciles à diag­nos­ti­quer. Il faut par­fois un anato­mopathol­o­giste expert pour faire un diag­nos­tic. Là aus­si, le REFCOR est une force parce qu’il a un réseau d’anatomopathologistes en place sur la France. Il suf­fit à n’importe quel médecin de faire une demande, pour qu’un prélève­ment de type biop­sie, quel qu’en soit le cen­tre de prove­nance, soit adressé à un cen­tre expert pour une relec­ture. Mais cela peut entraîn­er un peu de délai, et c’est assez fréquent. Et puis, il y a la déci­sion thérapeu­tique. Si le cen­tre ne voit jamais, par exem­ple, de can­cer de l’oreille, il va deman­der à un cen­tre expert de traiter le dossier, ce qui rajoute là encore un peu de temps. Le délai idéal d’un mois est un but qui n’est pas for­cé­ment atteint.

Nombreuses sont les personnes qui viennent chercher des informations sur notre site avant même de rencontrer les chirurgiens et de commencer le protocole. Avez-vous un message à transmettre aux patients concernés par un cancer ORL ?

Je pense que, par déf­i­ni­tion, un patient qui vient sur votre site (et c’est un peu le fonde­ment des asso­ci­a­tions de patients), c’est un patient qui a envie d’être acteur de sa prise en charge. C’est déjà un point extrême­ment positif !

Et puis, la France a la chance d’avoir le réseau REFCOR (Réseau d’expertise français sur les can­cers ORL rares) qui œuvre pour qu’une prise en charge plus experte soit pro­posée, si besoin. Les patients ne doivent donc pas hésiter à en par­ler à leur médecin car les général­istes (et par­fois les spé­cial­istes) n’en sont pas tou­jours informés.

Retrou­vez la liste des cen­tres REFCOR en cli­quant ici